Para que os acordéis para siempre del nunca jamás os diré que la insolencia del Dr. House tiene como base el síndrome de Asperger.
Es un conjunto de problemas mentales y conductuales que forma parte de los trastornos del espectro autista. Se encuadra dentro de los trastornos generalizados del desarrollo.
Se trata de una discapacidad
social de aparición temprana, que conlleva una alteración en el procesamiento de la información.
La persona afectada muestra dificultades en la
interacción social y en la comunicación de gravedad variable y actividades e intereses en áreas que suelen ser muy restringida. (Al Dr. House no hay quién lo aguante, no se puede tener con el ningún tipo de relación social).
En el trastorno de Asperger no se observa retraso en el desarrollo del lenguaje, no existiendo una perturbación clínicamente significativa en su adquisición. No hay retardo, por ejemplo en la edad de aparición de las primeras palabras y frases, aunque pueden existir particularidades cualitativas (por ejemplo gramaticales) que llamen la atención, así como una preservación generalizada de la inteligencia.
Aunque la edad de aparición y detección más frecuente se sitúa en la infancia temprana, muchas de las características del trastorno se hacen notorias en fases más tardías del desarrollo, cuando las habilidades de contacto social comienzan a desempeñar un papel más central en la vida de la persona.
Mecanismos cerebrales implicados.
El síndrome de Asperger parece ser el resultado de la acción de diversos factores del desarrollo que no tienen unos efectos localizados, sino que más bien afectan a gran parte o a la totalidad de los sistemas de funcionamiento cerebral.
Se considera la posibilidad de que los mecanismos responsables del síndrome difieran de los de otros trastornos del espectro autista.
Existe una alteración del desarrollo cerebral que tiene lugar poco después de la concepción. Una migración anormal de las células embrionarias durante el desarrollo fetal puede afectar a la estructura final del cerebro, así como a su conectividad. El resultado es una alteración en los circuitos neuronales que controlan el pensamiento y la conducta.
Existen diversas teorías que tratan de explicar el mecanismo por el que tienen lugar estos procesos, pero ninguna de ellas es capaz de ofrecer una explicación completa.
La persona que lo presenta puede llegar a tener una inteligencia superior a la media, aunque en la gran mayoría de los casos, el cociente intelectual (CI) global del individuo suele ser normal (el Dr. House, de la serie de TV, es el prototipo).
Las personas que no son autistas poseen un sofisticado sentido de reconocimiento de los estados emocionales ajenos (empatía). La mayoría es capaz de asociar información acerca de los estados cognitivos y emocionales de otros basándose en pistas otorgadas por el entorno y el lenguaje corporal de la otra persona. Las personas con síndrome de Asperger no poseen esta habilidad, es decir, no son empáticas; se puede decir que tienen una especie de «ceguera emocional». Para las personas más severamente afectadas puede resultar imposible incluso reconocer el significado de una sonrisa o, en el peor de los casos, simplemente no reconocer ningún otro gesto facial, corporal o cualquier otro matiz de comunicación no verbal. Del mismo modo, el control voluntario de la mímica facial puede estar comprometido.
Las personas con síndrome de Asperger en general son incapaces de "leer entre líneas", es decir, se les escapan las implicaciones ocultas en lo que una persona le dice de forma directa y verbal, y poseen una discapacidad semántica que les impide procesar o generar mensajes en aquellos significados ambiguos o simultáneos que son comunes en la conversación, siendo a veces inconscientes de la existencia misma de esta dimensión del lenguaje, si bien, con el tiempo, pueden llegar a entenderla (acordaros de lo borde y desagradable que es el Dr. House, es imposible de tener una relación social ni amorosa).
Estas circunstancias conllevan numerosos problemas durante la infancia y la vida adulta. Cuando una maestra pregunta a un niño con Asperger que ha olvidado su trabajo escolar «¿Qué pasa, tu perro se comió tu tarea?», el niño con Asperger permanecerá silencioso tratando de decidir si debe explicar a su maestra que él no tiene perro y que, además, los perros no comen papel. Esto es, el niño no comprende el sentido figurado de la pregunta, o no puede inferir lo que la maestra quiere decir a partir de su tono de voz, postura o expresión facial. Ante tanta perplejidad, el niño podría responder con una frase totalmente sin relación a lo que se está hablando (como por ejemplo, «¿Sabe que mi padre se ha comprado un ordenador nuevo?»). Ante esto, y la falta de detección del síndrome de Asperger, erróneamente la maestra podría concluir que el niño es arrogante, insubordinado o «raro» (recordar al Dr. House).
Es un trastorno con un grado de gravedad variable, algunos pacientes se aproximan a un nivel de normalidad en sus habilidades de comprensión e interpretación de las señales no verbales. Encuentran particularmente abrumador el contacto ocular y, por lo tanto, con frecuencia lo evitan.
Los pacientes afectados por el síndrome de Asperger suelen mostrar obsesiones por temas específicos como, por ejemplo, la astronomía, los dinosaurios, la construcción de maquetas, los medios de transporte (por ejemplo los trenes o aviones) o los ordenadores y llegan a dominar tempranamente su área de interés (el Dr. House presenta obsesión por la tecnología y por los avances médicos).
En términos generales son atraídos por el orden y la clasificación de las cosas. Cuando estos intereses coinciden con una tarea útil desde el ámbito material o social, el individuo con Asperger puede lograr una vida ampliamente productiva. En la carrera por dominar su interés, los individuos con Asperger a menudo, manifiestan un razonamiento extremadamente refinado, una gran concentración, una actitud perfeccionista y una memoria tenaz.
Del mismo modo, el síndrome de Asperger puede también causar problemas en la interacción social normal con los padres, ya que los niños no responden a los patrones típicos de socialización. Las dificultades para interpretar las sutiles pistas de la comunicación no verbal pueden llevar al paciente a conflictos frecuentes e incluso a ser ignorado en sus necesidades básicas. El niño o adolescente con Asperger con frecuencia se siente confundido porque no es capaz de comprender en qué se equivocó o por qué razón es rechazado por los demás. El resultado de dichos rechazos suele derivar en problemas de depresión, ansiedad, nerviosismo, resentimientos, ira, conductas antisociales, obsesivas y agravamiento de conductas inapropiadas, con el consecuente aislamiento social.
¿ES GENÉTICO?
Aunque aún no se ha identificado ningún gen específico responsable, se cree que hay múltiples factores que desempeñan un papel en la expresión génica del autismo, dada la variabilidad genética observada en los niños con síndrome de Asperger. Se ha observado una alta incidencia de síntomas similares, aunque más atenuados, entre familiares de personas diagnosticadas con Asperger.
CUADRO CÍNICO
El síndrome de Asperger se manifiesta de diferente forma en cada individuo pero todos tienen en común las dificultades para la interacción social, alteraciones de los patrones de comunicación verbal y no-verbal, intereses restringidos, inflexibilidad cognitiva y comportamental, dificultades para la abstracción de conceptos, coherencia central débil en beneficio del procesamiento de los detalles, interpretación literal del lenguaje, dificultades en las funciones ejecutivas y de planificación, la interpretación de los sentimientos y emociones ajenos y propios.
Características:
Interacción social y afectividad:
- Egocentrismo inusual, con muy poca preocupación por los demás y falta la conciencia del punto de vista de los otros.
- Falta de empatía y poca sensibilidad hacia los demás.
- No sabe demostrar cuándo le interesa una persona.
- Relaciones sociales muy limitadas, en los niños o adolescentes torpe interacción con sus compañeros.
- Ingenuidad.
Intereses restringidos y repetitivos:
- Intereses e inquietudes muy acotados o circunscriptos que persigue obsesivamente pero en soledad, como por ejemplo, la recolección de datos o cifras obsesivamente sin ningún valor práctico o social. El individuo se convierte en un excéntrico cuya vida se caracteriza por una rutina rígida, sistemática y cuyo mundo se podría reducir, por ejemplo, a los horarios de los trenes o la colección de sellos.
Lenguaje y discurso:
- Lenguaje formal, pomposo o pedante, con dificultades para captar un significado que no sea literal.
- Problemas de comunicación con los demás, poca preocupación por la respuesta del otro.
- Falta de comunicación no verbal, impasividad, evitar mirar a los ojos del interlocutor.
- Hablar con una voz extraña, monótona o de volumen no usual.
- Falta de conocimiento de los límites y de las normas sociales.
Actos ritualizados:
- Rutinas y rituales muy poco usuales que no soportan el menor cambio pues esto genera inmediatamente una ansiedad insoportable.
Cualquier desarrollo de un interés, a diferencia del resto de la población, se disfruta exclusivamente en soledad. El síndrome puede llegar a distorsionar de tal manera las relaciones sociales de la persona con este síndrome y sus compañeros o familia que éstos pueden sentirse enfurecidos por estar frente a una persona insensible, centrada en sí misma y con una rigidez inflexible.
Interacción social y afectividad
Posiblemente, el aspecto más disfuncional del síndrome de Asperger sea la ausencia de empatía demostrada. Los individuos con síndrome de Asperger experimentan dificultades en aspectos básicos de la interacción social, lo que puede incluir dificultades para forjar amistades, o para compartir satisfacciones o actividades gratificantes con otras personas (por ejemplo, mostrarle a otros un interés propio en determinados objetos). También puede existir una ausencia de reciprocidad social o emocional, y un deterioro en la comunicación no verbal en áreas como el contacto ocular, la expresión facial, la postura o el gesto.
Supone una discapacidad para entender el mundo de lo social, que se manifiesta al nivel de comportamientos sociales inadecuados proporcionándoles a ellos y sus familiares problemas en todos los ámbitos.
Las personas con síndrome de Asperger pueden no mostrarse tan retraídos ante los demás como harían las personas con formas de autismo más debilitantes; se aproximan a los demás, aunque les resulte difícil. Por ejemplo, una persona con Asperger puede iniciar un discurso unidireccional y prolijo sobre su tema favorito, malinterpretando o no reconociendo correctamente las reacciones o los sentimientos de sus oyentes, como por ejemplo, la necesidad de privacidad o la prisa por irse.
Estos fracasos a la hora de reaccionar de forma apropiada ante una interacción social pueden ser interpretados como una falta de atención a los sentimientos de los demás, dando una imagen de aparente insensibilidad. No obstante, no todas las personas con Asperger muestran conductas de aproximación hacia los demás. Algunos de ellos pueden llegar a desarrollar un mutismo selectivo, restringiendo sus comunicaciones verbales a un grupo específico de personas. Algunos pueden elegir hablar solamente a aquellas personas que les resultan agradables.
La capacidad cognitiva de los niños con Asperger suelen permitirles comportarse de acuerdo a normas sociales en un contexto de laboratorio, donde pueden ser capaces de mostrar una comprensión teórica de las emociones de otras personas. No obstante, suelen tener dificultades a la hora de trasladar estos conocimientos teóricos a situaciones de la vida real. Las personas con Asperger pueden analizar y convertir sus observaciones sobre la interacción social en guías o pautas de actuación rígidas, aplicando estas directrices de manera poco habilidosa (por ejemplo, forzando el contacto ocular), dando como resultado un comportamiento aparentemente rígido o socialmente ingenuo. El hecho de acumular una historia de fracasos en intercambios de tipo social puede llevar a atenuar el deseo infantil de establecer relaciones de compañerismo.
Una característica resaltante de los individuos con síndrome de Asperger es su incapacidad para reconocer intuitivamente las señales no verbales o paralingüísticas emitidas por otras personas, así como para generar las equivalentes propias. Es por ello que el contacto y el comportamiento comunicacional de los que padecen el síndrome de Asperger puede parecer "extraño", torpe, gracioso o arrogante, o bien, ser confundido con una variante leve del autismo infantil temprano. Sin embargo, debido a que la inteligencia de la mayoría de las personas con Asperger es normal, el resto de las personas, en general, no los percibe como autistas sino como personas con un comportamiento muy peculiar. Notoriamente, el síndrome de Asperger en ocasiones se da en concomitancia con una inteligencia superior a la normal, o con un talento superior en una o múltiples áreas específicas, a modo de savantismo (Leonardo Da Vinci -supuesto Asperger-, por ejemplo, presentaba múltiples características de este tipo de comportamiento, habiendo dedicado gran parte de su vida a una enorme cantidad de áreas de interés, en intervalos que parecían obedecer a varios patrones de diagnóstico del síndrome). Este trastorno, que se considera congénito y no curable, puede ser detectado a partir del cuarto año de vida.
Se ha investigado la hipótesis de que las personas con Asperger puedan tener una predisposición a mostrar comportamientos violentos (recordad que House estampó el coche en la casa de Cuddy) o criminales. Existen otros estudios que sugieren que, más bien al contrario, los niños con Asperger suelen desempeñar más frecuentemente el papel de víctima de este tipo de comportamientos. Una revisión llevada a cabo en el año 2008 encontró que en un gran número de casos de criminales violentos diagnosticados con síndrome de Asperger, coexistían otros trastornos psiquiátricos como el trastorno esquizoafectivo.
Respecto del área emocional y afectiva hay que considerar que no son cuantitativamente menos sensibles en cuanto a sus emociones, sino que más bien se trata de una diferencia cualitativa.
Comportamientos e intereses restringidos y repetitivos
Las personas con síndrome de Asperger suelen mostrar conductas, intereses y actividades restringidas y repetitivas, en ocasiones de forma anormalmente intensa o focalizada. Pueden verse atrapados en rutinas inflexibles, realizar movimientos repetitivos o estereotipados, o mostrar una gran preocupación o interés por determinados componentes de algunos objetos. Una de las características más llamativas del síndrome de Asperger, es la fijación por determinadas áreas de interés específicas y muy concretas. Por ejemplo, pueden recopilar grandes cantidades de información sobre un tema relativamente concreto, como los datos meteorológicos o los nombres de las estrellas, sin que exista necesariamente una auténtica comprensión global del tema de interés. Así, un niño puede presentar un interés en memorizar números de serie de modelos de cámaras fotográficas sin que exista en él un interés por la fotografía. Este comportamiento suele manifestarse en la edad escolar, normalmente a los 5 o 6 años según estudios realizados en Estados Unidos. Aunque estos intereses pueden variar, suelen hacerse más inusuales y centralizados con el tiempo, de forma que a menudo pueden llegar a dominar las interacciones sociales hasta el punto de que la familia cercana del niño acabe involucrándose en ellos. Dado que resulta frecuente que los niños desarrollen algún tipo de interés sobre un tema muy concreto, es posible que estos síntomas sean pasados por alto.
Las conductas motrices estereotipadas y repetitivas son una parte esencial del diagnóstico del síndrome y otros trastornos del espectro autista. Aquí se incluyen desde algunos movimientos con las manos, como aleteos o giros, hasta movimientos complejos que involucran a todo el cuerpo. Estos movimientos suelen parecer más voluntarios o ritualizados que los tics, que por lo general son más rápidos, menos rítmicos, y a menudo, menos simétricos.
Lenguaje y discurso
Aunque las personas con síndrome de Asperger adquieren las habilidades lingüísticas sin que exista un retraso general significativo, y su discurso no suele presentar anormalidades significativas, su adquisición y uso del lenguaje suelen presentar características atípicas. Algunas de estas anormalidades son: verbosidad, transiciones abruptas, interpretaciones literales, falta de comprensión de matices, uso de metáforas que sólo tienen significado para ellos mismos, déficit en la percepción auditiva, habla afectada (excesivamente pomposa o formal), discursos idiosincráticos y alteraciones en el volumen, tono, entonación, prosodia y ritmo del habla. También se ha observado la presencia de ecolalias (el sujeto repite involuntariamente una palabra o frase que acaba de pronunciar otra persona en su presencia).
Los déficit sociales están presentes en los aspectos del lenguaje, las dificultades en el ritmo de la conversación y es frecuente la alteración de la prosodia (entonación, volumen, timbre de voz, etc.).
Asimismo suelen estarlo los patrones de contacto ocular, gestual, etc.
Existen tres aspectos en los patrones de comunicación que tienen interés clínico: prosodia pobre, habla tangencial y circunstancial, y una marcada verbosidad. Aunque la inflexión y la entonación pueden ser menos rígidas o monótonas que en caso del autismo, las personas con Asperger a menudo adolecen de un rango limitado de entonación: el discurso puede ser inusualmente rápido, entrecortado o fuerte, pudiendo en ocasiones resultar incoherente. El estilo conversacional a menudo incluye monólogos acerca de temas que pueden llegar a aburrir al oyente; errores a la hora de proporcionar un contexto apropiado para los comentarios emitidos; o fallos a la hora de suprimir los pensamientos internos. Las personas con Asperger pueden no ser capaces de darse cuenta de si su interlocutor está interesado en el tema de conversación mantenido.
Los niños con síndrome de Asperger pueden tener un vocabulario muy sofisticado a una temprana edad, y han sido denominados coloquialmente como «pequeños profesores», pero pueden tener dificultades a la hora de comprender el lenguaje figurado, y tienden a utilizar un registro literal.
Asimismo, los niños con Asperger parecen mostrar una debilidad particular en aspectos del lenguaje no literales, como el humor, la ironía o las bromas. Aunque estas personas suelen comprender las bases cognitivas del humor, parecen no ser conscientes de la utilidad del humor como una forma de compartir con otras personas un momento agradable. A pesar de la existencia de evidencias firmes que apoyan este deterioro generalizado en la comprensión del humor, se han descrito casos de individuos sin este tipo de problemas.
También es muy común que estas personas utilicen en el lenguaje palabras consideradas "extrañas" para las demás personas, modismos extranjeros o tecnicismos en contraposición al lenguaje coloquial.
Inteligencia
Mientras que en el autismo infantil temprano e incluso en el autismo altamente funcional la inteligencia se ve regularmente afectada, las personas con síndrome de Asperger presentan en su mayoría una inteligencia normal. Entre los niños con Asperger se observa ocasionalmente además hiperlexia (es un síndrome que se caracteriza por una intensa fascinación por letras o números y una capacidad de lectura avanzada. Los niños hiperléxicos leen a niveles muy superiores que los niños de su misma edad y, a menudo empiezan a leer a muy temprana edad, a veces a los dos años).
Con frecuencia, los niños con Asperger tienen un perfil de inteligencia no homogénea.
Síndrome de Asperger y genialidad.
Las habilidades especiales se dan solamente en áreas muy restringidas.
"Al parecer, se requiere un chorrito de autismo para el éxito en la ciencia o en el arte."
Problemas de aprendizaje y concentración
Por otra parte, algunos niños con síndrome de Asperger se detectan clínicamente justamente porque no pueden dirigir voluntariamente su atención y muestran un alto grado de desconcentración en las actividades que no han escogido voluntariamente, por ejemplo, en el contexto escolar. Por este motivo, incluso en el caso de inteligencia alta pueden existir dificultades de aprendizaje.
Actos ritualizados
Las personas con Asperger a menudo dependen psíquicamente de la organización y diseño de su entorno y de su vida diaria de modo que se mantengan invariables. Los cambios repentinos pueden sobreexigirlos o hacer que se pongan muy nerviosos. Esto se debe a que los cambios demandan un mayor grado de atención.
Procesos de percepción y de pensamiento ritualizados
Junto a los actos ritualizados, los esquematismos motores o el habla estereotipada y repetitiva, también se cuentan aquí los procesos del pensamiento y la percepción. Estos consisten en la concentración en unos muy pocos intereses especiales, lo que sin embargo se siguen con gran intensidad. Les es propio el mismo aspecto repetitivo que a las estereotipias de los movimientos corporales o la ritualización de determinados cursos de acción. La meta es aliviar al aparato neuronal a través de la reducción de la complejidad y con ello operar de manera conveniente en la balanza energética del cerebro. La intensiva ocupación e ideación sobre los intereses especiales conduce al desarrollo de sobredotaciones y capacidades insulares en temas aislados, los que pueden estar presentes en mayor o menor medida. Estas sobredotaciones no constituyen entonces capacidades que simplemente están presentes de manera independiente de las acciones de la persona correspondiente, sino que son el resultado de una larga e intensiva ocupación con determinada área temática. Aquí se forman campos y redes neuronales de alta conectividad local, las que sin embargo están conectadas de manera muy débil con otras áreas del cerebro.
Otras características
Las personas con síndrome de Asperger pueden mostrar signos o síntomas que son independientes del diagnóstico, pero que pueden afectarles tanto a sí mismos como a su familia. Aquí se incluyen diferencias en el ámbito de la percepción, así como el sueño.
A menudo, las personas con Asperger poseen una excelente percepción visual y auditiva. Los niños con trastorno del espectro autista suelen mostrar una percepción mejorada de pequeños cambios en patrones como composiciones de objetos o imágenes bien conocidas. Típicamente, este fenómeno es específico del dominio, e involucra el procesamiento de características sutiles. En cambio, en comparación con personas con autismo de alto funcionamiento, las personas con Asperger presentan dificultades en algunas tareas que implican el uso de la percepción visoespacial, percepción auditiva o memoria visual. Muchas otras personas con este síndrome u otros trastornos del espectro autista informan de haber experimentado otro tipo de capacidades perceptivas inusuales. Pueden ser inusualmente sensibles o insensibles al sonido, la luz y otros estímulos. Estas respuestas sensoriales se han encontrado en otros trastornos del desarrollo, y no están limitados a los casos de trastornos del espectro autista. Existen datos que apoyan ligeramente la existencia de una respuesta aumentada en situaciones de escape o huida, así como fallos en el proceso de habituación en casos de autismo. Hay más evidencias que sustentan la existencia de una respuesta disminuida a estímulos sensoriales, aunque algunos estudios no han encontrado diferencias significativas.
Los niños con Asperger pueden retrasarse a la hora de adquirir habilidades que requieran destrezas motrices, como montar en bicicleta o abrir un bote, y pueden parecer sentirse «incómodos en su propia piel». Pueden tener dificultades de coordinación, o mostrar una marcha o postura extrañas, mala caligrafía, o problemas de integración visomotriz. También pueden aparecer problemas con la propiocepción, trastornos en la planificación de secuencias de acciones motorices (apraxia), problemas de equilibrio, marcha en tándem, o dificultades en la oposición de los pulgares. No existen pruebas que indiquen que estas características supongan una diferencia entre el síndrome de Asperger y otras formas de autismo de alto funcionamiento.
Los niños con Asperger suelen tener problemas de sueño, incluyéndose dificultades para quedarse dormidos, frecuentes despertares nocturnos, y despertares excesivamente tempranos (insomnio terminal). También se ha asociado a altos niveles de alexitimia, que consiste en una dificultad para identificar y describir las emociones propias.
Al igual que ocurre con otras formas de trastorno del espectro autista, los padres de niños con Asperger muestran altos niveles de estrés.